FMF ( AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ) - Fmf (Ailevi Akdeniz Ateşi Nedir? Ateşin eşlik ettiği, seröz zarlarının ağrılı, non-enfesiyoz enflamasyon nöbetleri ve zamanla amiloidoz gelişimi ve karın, göğüs veya eklem ağrılarının da eşlik ettiği otozomal resesif kalıtım ile geçen bir hastalıktır. Amiloidoz: Amiloid hastalık olarak da bilinir, bağdokusunda amiloid birikimiyle nitelenen hastalık. Amiloid , antikor etkinliği gösteren bir protein grubu olan, immünoglobülinlerden türeyen, lifsi yapıda bir protein-karbonhidrat bileşiğidir (glikoprotein). FMF hastalarında, MEFV geninde meydana gelen çeşitli mutasyonlar sonucu pyrin proteinin yapısı değişir ve bozulur. Sonuçta hatalı üretilen pyrin proteinleri nedeniyle, gereksiz ve olmaması gereken iltihabi reaksiyonlar gelişerek dokularda hasar meydana gelir. Bunun sonucunda, iltihabın geliştiği doku bölgesiyle alakalı çeşitli belirtiler ortaya çıkar. Pyrin genindeki mutasyonun özelliğine göre hastalığın atak seyri ve şidd...
